Importancia del diagnóstico de Hemoglobinuria Paroxística nocturna como manejo de anemia aplásica con población celular hemática deficientes de gpi: revisión literaria

Abstract

La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una enfermedad de carácter clonal adquirido por parte de las células madre pluripotenciales de la médula ósea que dan lugar a células hematopoyéticas susceptibles a la acción por complemento, generando hemólisis intravascular a causa de la deficiencia de las proteínas reguladoras de complemento CD55, CD59 y otras que se encuentran ancladas a la proteína de anclaje en membrana celular Glicosilfosfatidilinositol (GPI) la cual no se encuentra sintetizada por mutaciones de gen PIG-A. El diagnóstico se basa en técnicas de complemento como test de Ham, Sucrosa y la técnica especializada Gold estándar como la citometría de flujo, seguidamente el manejo con Eculizumab, inmunosupresores y trasplante de células madres aumenta la supervivencia de los pacientes. Finalmente puede generar complicaciones como el desarrollo de anemia aplásica y estar presente en pacientes previamente diagnosticados con anemia aplásica. En la revisión se analizó un total de 68 artículos de los cuales 60 se sometieron a revisión estadística demostrando temas de HPN, anemia aplásica y relación de ambas, obteniendo mayor información en el año 2012, 2013 y 2015 en el continente americano; a partir de lo anterior se infirió en la importancia de diagnosticar HPN en pacientes con anemia aplásica, debido a que se pude ampliar el margen de tratamientos aplicados a estos pacientes como concominantes entre Eculizumab e inmunosupresores, de la misma forma demostrar que los clones HPN pueden determinarse como biomarcadores de una respuesta positiva al tratamiento con inmunosupresores en pacientes con anemia aplásica. Por último, esta revisión literaria permitió resaltar que el diagnóstico en la técnica por citometría de flujo es complicado por poca accesibilidad y problemas pre analíticos y analíticos, sin embargo, es recomendable mejorar las técnicas y enfatizar en el diagnóstico de la misma para el manejo de anemia aplásica.